Як протеїн С пригнічує коагуляцію?

Активований протеїн С (APC) разом зі своїм кофактором білком S інгібує коагуляцію руйнування FVIIIa і FVa на поверхні негативно заряджених фосфоліпідних мембран.

Протеїн С є одним із багатьох природних антикоагулянтів у крові допомагає контролювати механізм згортання крові. Антикоагулянт – це речовина, яка перешкоджає згортанню крові. Дефіцит протеїну С означає, що у вас недостатньо цієї речовини (білка С), щоб захистити вас від надмірного згортання крові.

Активна форма протеїну С, активований протеїн С (APC), виявляє потужну антикоагулянтну дію. Дефіцит протеїну С характеризується нездатність контролювати коагуляцію, що призводить до надмірного утворення тромбів (тромбофілія).

Шлях протеїну С забезпечує природний механізм для контролю системи згортання крові та запобігання надмірних прокоагулянтних реакцій на активаційні подразники. Нестача протеїну С в організмі призведе до неконтрольованої активації коагуляції, що призведе до утворення тромбіну та утворення внутрішньосудинного тромбу.

Інгібітор протеїну C (PCI) є інгібітором серинової протеази і спочатку був ідентифікований як інгібітор активованого протеїну C (APC). Однак PCI не є специфічним для APC, а також пригнічує кілька протеаз, що беруть участь у згортанні крові, фібринолізі, раку, загоєнні ран і фертильності.

Дефіцит протеїну С викликаний мутаціями в гені PROC. Цей ген дає інструкції для створення протеїну С, який міститься в крові і важливий для контролю згортання крові. Протеїн С блокує активність (інактивує) певні білки, які сприяють згортанню крові.